Em aproximadamente 10% dos cases, a DH afecta crianças ou adolescentes.As crianças, mais frequentemente, herdam a doença do pai, ao passo que a manifestação adulta da DH é herdada do pai ou da mãe com a mesma frequência. Os sintomas da forma juvenil da DH são um pouco diferentes da manifestação adulta da DH. Os sintomas iniciais em geral compreendem uma forma Ienta, rígida e estranha de andar e falar, engasgos, desajeito e quedas.
Essas crianças também podem apresentar crises convulsivos. Mais tarde, a criança podera tornar—se Ienta nas respostas e o desempenho na escola podera tornar—se irregular. Nestes casos, usualmente não há movimentos involuntários do tipo Coreia, sendo esta forma mais conhecida como “Variante de Westphal”.
O desenvolvimento da variante juvenil é geralmente mais rapido do que a manifestação adulta da DH.